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重症肌无力如何判断?

时间:2017-08-17 17:48 来源: 作者: 点击:

肌无力综合症是后天性运动神经末稍的疾病,由于释放乙酰胆碱数量减少所致。典型的病人是50~70岁男性,主诉肢体带状肌群无力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累较轻或未被累及,深部腱反射倾向于减弱或正常。肌无力综合症可误诊为重症肌无力,它常伴有肿瘤,非凡是小细胞肺癌,肌无力先于肿瘤症状出现。

重症肌无力如何判断?

肌无力综合症的典型肌电图呈递减现象。与重症肌无力症相反,增加运动量和痉挛性刺激比减小肌力更会减轻此现象。病人通常有面部肌无力的“苦笑鬼脸”,但肌力相对好,而重症肌无力症病人面部变化不太重,但肌无力明显。肌无力综合症病人的骨骼肌无力用抗乙酰胆碱酯酶治疗时效差,而3,4-二氨基吡啶证实可增加传递质的释放,对抗神经肌肉和自身免疫的神经系疾病有效。增加从突触前神经末稍释放乙酰胆碱的药物,如钙可能有效。

重症肌无力病人结非去极化肌松剂敏感,而对去极化肌松剂耐药。肌无力综合症病人对上述两种肌松剂均敏感。在诊断肌无力综合症时,应做支气管镜检查及纵隔镜检查,如怀疑肺癌应开胸检查。

肌无力综合症有自身免疫的基础,致病的IgG抗体与突触前,主要负责释放乙酰胆碱的钙离子系统有交叉反应。在有病的神经终板,乙酰胆碱含量和持乙酰酶活动度正常,说明乙酰胆碱的合成和集中是正常的,而缺陷是由于小囊泡释放受损,减少乙酰胆碱的释放量造成肌无力综合症。由于在胆碱能自行调节部位的乙酰胆碱释放量减少,继发出现家族性自主神经功能异常,表现为嘴干,损伤眼肌,使眼球对不同距离的调节能力受损,排尿困难和便秘。

 


 


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